(相關(guān)資料圖)

肺動(dòng)脈高壓可能是毛細(xì)血管后的——左側(cè)心臟病患者肺靜脈壓升高的結(jié)果——或毛細(xì)血管前的肺動(dòng)脈高壓，由肺血管重塑或肺部疾病引起，導(dǎo)致肺血管阻力增加。

毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓(precapPH) 影響 9–15% 的系統(tǒng)性硬化癥 (SSc) 患者，并且可能與不同程度的間質(zhì)性肺病(ILD)相關(guān)。免疫抑制劑是治療 SSc 中 ILD、皮膚或肌肉骨骼表現(xiàn)的標(biāo)準(zhǔn)療法;然而，它們對 precapPH 的有益影響仍不清楚。

Bruni 及其同事開始使用來自 EUSTAR(歐洲硬皮病試驗(yàn)和研究登記處)755 名患者的數(shù)據(jù)來確定 SSc 相關(guān) precapPH 中暴露于免疫抑制劑治療是否會(huì)影響發(fā)病率和死亡率。該注冊中心于 2004 年啟動(dòng)，旨在統(tǒng)一 SSc 領(lǐng)域的研究工作，SSc 是一種具有異質(zhì)表現(xiàn)和病程的罕見疾病。

EUSTAR 數(shù)據(jù)庫不斷壯大，促進(jìn)了新的研究和試驗(yàn)。這不僅闡明了 SSc 及其臨床過程，而且還推動(dòng)了新的治療方法。 2 這項(xiàng)針對 SSc 中的 precapPH 的新研究結(jié)果包含在 2023 年硬皮病肺病治療更新會(huì)議中EULAR 大會(huì)在意大利米蘭舉行。

研究小組發(fā)現(xiàn)，在基線時(shí)，接受免疫抑制劑治療的患者比未接受免疫抑制治療的患者更常出現(xiàn)間質(zhì)性肺病、彌漫性皮膚、關(guān)節(jié)和肌肉受累。在將近 3 年的隨訪期間，接受免疫抑制劑治療的患者中有 70% 發(fā)生了發(fā)病率-死亡率事件，定義為死亡或 precapPH 惡化之間的首次事件。

盡管免疫抑制劑的總體暴露與結(jié)果無關(guān)，但免疫抑制靶向治療與發(fā)病率-死亡率風(fēng)險(xiǎn)降低相關(guān)。作者用一系列數(shù)字展示了這些發(fā)現(xiàn)，這些數(shù)字顯示了各種事件隨時(shí)間推移的風(fēng)險(xiǎn);這些可以在 EULAR 網(wǎng)站上以完整的摘要形式查看。在研究特定的靶向治療時(shí)，注意到托珠單抗和利妥昔單抗可降低發(fā)病率-死亡率結(jié)局風(fēng)險(xiǎn)的信號。

標(biāo)簽：